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山东省立第三医院血液科:面部红斑藏致命风险,狼疮危象继发噬血细胞综合征患者成功获救

山东省立第三医院血液科:面部红斑藏致命风险,狼疮危象继发噬血细胞综合征患者成功获救

  • 作者:
  • 来源:山东省立三院
  • 发布时间:2021-11-11 15:09

山东省立第三医院血液科:面部红斑藏致命风险,狼疮危象继发噬血细胞综合征患者成功获救

【概要描述】42岁的宋女士也不幸罹患系统性红斑狼疮,但经过山东省立第三医院血液科余喆主任团队的精心救治,她幸运的保住了生命。

  • 作者:
  • 来源:山东省立三院
  • 发布时间:2021-11-11 15:09
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系统性红斑狼疮,也许很多人第一次听说这个疾病,还是因为20年前的一部网络小说《第一次的亲密接触》,女主“轻舞飞扬”是一个患有系统性红斑狼疮的美丽女孩,发病时脸部会出现类似蝴蝶形状的红斑,年轻的生命还未能收获美好的爱情,就因为这种“蝴蝶病”而陨落。

 

42岁的宋女士也不幸罹患系统性红斑狼疮,但经过山东省立第三医院血液科余喆主任团队的精心救治,她幸运的保住了生命。

 

 

今年10月初,宋女士出现反复咳嗽、咳痰,日晒后面部出现散在红斑,在当地医院按照上呼吸道感染治疗效果不佳,到了10月中旬宋女士咳嗽不断加重,并出现反复的腹泻伴发热,高烧达39度,同时面部红斑逐渐增多,在一家医院急诊就诊后,发现血细胞明显下降,白细胞几近为零,凝血明显异常,同时心肝肾功能出现急剧衰竭。使用抗生素和输注血浆等治疗后,患者症状仍没有丝毫好转,而且还出现了意识不清、思维混乱。

 

突如其来的疾病让宋女士一家既摸不着头脑又一筹莫展,急忙转至山东省立三院寻求救治。患者入院后,因严重的白细胞低下迅速进入血液科层流病房进行救治。此时患者已经休克、呼吸衰竭、神志不清、咯血伴阴道流血,同时还出现了阵发性室上性心动过速。血液科余喆主任立即为其完善风湿免疫系统、病毒感染和各脏器系统的化验检查。结合多年的诊疗经验,根据患者血液和骨髓穿刺结果,余喆确定了诊断,宋女士这种“奇怪的疾病”为:系统性红斑狼疮进展的狼疮危象;EB病毒感染;嗜血细胞综合征。

 

余喆向患者家属介绍,系统性红斑狼疮是一种以面部蝶形皮疹、关节痛、肌痛、发热等为主要表现,可累及全身器官和系统的自身免疫性疾病,好发于中年女性。狼疮危象是指急性的危及生命的重症系统性红斑狼疮,包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等。宋女士出现了狼疮危象、EB病毒感染的同时,继发了嗜血细胞综合征,血液系统和多脏器功能衰竭使宋女士生命垂危。

 

快速明确病因,为下一步科学施救奠定了基础。在家属的充分配合下,血液科余喆主任团队,予以患者镇静的同时,应用糖皮质激素联合人免疫球蛋白免疫冲击治疗,血浆置换清除有害物质,给予免疫抑制剂治疗原发病。积极纠正凝血、抗病毒和改善心肝肾脏器功能。同时进行鞘内注射甲氨蝶呤、地塞米松改善狼疮脑病。经过几天治疗后,患者意识逐渐恢复,休克和呼吸衰竭症状改善,凝血功能和血细胞也慢慢恢复至正常水平,心功能也逐步恢复,最终于近日顺利康复出院。

 

余喆主任表示,宋女士为狼疮危象重叠EB病毒感染继发嗜血细胞综合征,同时伴有中枢神经系统、肺部、肝脏、血液、心脏等多系统损伤。根据临床经验,血液科在准确判断患者疾病状态后,采取了紧急且正确的抢救措施,及时根据患者病情变化调整治疗方案,终于成功挽救了年轻宝贵的生命。科室全体医务人员将继续坚持“以患者为中心”的服务理念,用“精湛技术”和“人文关怀”解除病患之苦,点亮重生之光。

 

 

 

责任编辑:亦欣

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